這個場景實在太常發生了：

孩子一陣一陣的肚子痛，帶去門診／急診照了一張X光片之後， 一看：哇你這滿肚子的大便，我們幫他浣腸一下，

清了大便，孩子肚子痛改善回家了，真是可喜可賀。

問題是，X光片上面的那個「很多便便」，真的可靠嗎？孩子真的有便秘的問題嗎？

腹部X光片大挑戰！結果讓人吃了一驚

今年初Yallanki 等研究者就發表了這樣的一篇文章。他們收集了100位因腹痛／便祕／糞便阻滯（fecal impaction）而造訪急診的孩子，並下載他們的X光片。

接著，他們邀請了最常遇到便祕的三個科別：腸胃科、放射科、兒童急診科，每個科別各派出了四位醫師，參加了一次大挑戰：請他們獨立判讀這100片X光片，並在一個月後，順序打亂之後再次判讀一次。

結果很現實：不同醫師之間的一致性只有40%。同一個科別之間，一致性也好不到哪裡去，範圍從36.7%到41.5%。

就算同一個醫師，一個月後的重新判讀，兩次判讀一致的Kappa值範圍從0.08到0.61。一般而言Kappa值，0.6到0.8之間表示一致性較好，0.8到1之間則表示 一致性非常高。更殘酷的是，判讀的一致性跟年資沒有太大關係（下圖，其中RAD = 放射科，PEM = 兒童急診， GI=腸胃科，Sernior =資深）

這意味著X光判讀便秘並不準確，不同人之間的解讀不同，同一個人之間事隔多日之後再看一次，可能也解讀不一樣。

我的看法：X光片只能代表現在的狀況。譬如我這一兩天剛好沒有大便，去照X光大概就是滿肚子大便，但這不代表我平常有便秘的狀況。在北美／歐洲小兒消化醫學會的指引中，也不建議以腹部X光診斷便秘。關於如何診斷便祕，可以參閱之前的文章《小孩真的便秘了嗎？可以先多喝水和多吃蔬菜嗎？》。
在解釋X光上應該要小心一些。

參考資料：:

1. Yallanki N, Small-Harary L, Morganstern J, Tobin M, Milla L, Chawla A. Inter and Intraobserver Variation in Interpretation of Fecal Loading on Abdominal Radiographs. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2023 Mar 1;76(3):295-299. doi: 10.1097/MPG.0000000000003696. Epub 2022 Dec 28. PMID: 36728727.
2. Tabbers MM, DiLorenzo C, Berger MY, Faure C, Langendam MW, Nurko S, Staiano A, Vandenplas Y, Benninga MA; European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition; North American Society for Pediatric Gastroenterology. Evaluation and treatment of functional constipation in infants and children: evidence-based recommendations from ESPGHAN and NASPGHAN. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014 Feb;58(2):258-74. doi: 10.1097/MPG.0000000000000266. PMID: 24345831.

先天性巨細胞病毒感染（cytomegalovirus，CMV）是新生兒常見的病毒感染之一。在美國，發生率為0.4％〜1％，在亞洲一些地區高達2％。

在所有感染的新生兒中，有10％的新生兒會出現症狀，只有不到5％會出現嚴重的多器官疾病，如肝臟和脾臟腫大，出血點，黃疸和小頭症。高達90％的新生兒沒有症狀，只有透過特殊的篩檢才能檢測到。

聽力損失是最常見的長期後遺症。棘手的是，近50％與巨細胞病毒感染相關的聽力損失，孩子會通過最初的聽力篩檢，之後才逐漸發現聽力喪失。而要診斷先天性巨細胞病毒感染，必須在出生後2〜3周進行診斷。
換句話說，對於年齡較大的聽力喪失的孩子，如果沒有新生兒時期的證據，無法判斷其聽力喪失是否與巨細胞病毒相關。

由於這些孩子可能只有神經學上的後遺症，對於先天性巨細胞病毒感染的新生兒，應該要有一個良好的追蹤計畫。聽力喪失可能發生在11%受感染的孩子身上。

篩檢可以透過檢驗尿液、血液或唾液中的病毒。

先天性巨細胞病毒感染的新生兒，有需要治療嗎？要怎麼治療？

先天性巨細胞病毒感染的新生兒，只有10%才會出現症狀。在最近的共識中，將先天性巨細胞病毒的嚴重程度分類成以下幾種：

近年的研究發現，針對有症狀的先天性巨細胞病毒感染的新生兒，給予六個月的口服抗病毒藥物，可以改善其神經學發展情形並減少聽力喪失。這也使得部分學者建議可以對新生兒進行巨細胞病毒感染的篩檢。

不過，對於無症狀的先天性巨細胞病毒感染，目前不建議使用抗病毒藥物治療。而單純聽力喪失但無症狀的先天性巨細胞病毒感染，目前也未建議常規使用抗病毒藥物治療。常用於治療巨細胞病毒感染的抗病毒藥物valganciclovir也存在風險，在其中一個研究中，治療的嬰兒中就有32%發生白血球低下的狀況。

到底先天性巨細胞病毒應該如何篩檢？無症狀或輕微症狀的嬰兒又該怎麼追蹤？治療是否真的利大於弊？目前仍有許多研究在進行當中，我們期待未來這些問題的答案越來越明瞭。

參考資料

1. Congenital cytomegalovirus infection in pregnancy and the neonate: consensus recommendations for prevention, diagnosis, and therapy. Lancet Infect Dis. 2017 Jun;17(6):e177-e188. doi: 10.1016/S1473-3099(17)30143-3. Epub 2017 Mar 11.
2. Valganciclovir for symptomatic congenital cytomegalovirus disease. N Engl J Med. 2015 Mar 5;372(10):933-43. doi: 10.1056/NEJMoa1404599.
3. Cost-effectiveness of Universal and Targeted Newborn Screening for Congenital Cytomegalovirus Infection. JAMA Pediatr. 2016 Dec 1;170(12):1173-1180. doi: 10.1001/jamapediatrics.2016.2016.
4. Valganciclovir Is Beneficial in Children with Congenital Cytomegalovirus and Isolated Hearing Loss. J Pediatr. 2018 Aug;199:166-170. doi: 10.1016/j.jpeds.2018.02.028. Epub 2018 Mar 28.

*用來偵測腸躁症或慢性腹瀉中，有器質性疾病的狀況

腸躁症是相當常見的腸胃道疾患。（有興趣者可看之前的文章：腸躁症是什麼？是心理因素造成的嗎？是不是沒辦法治療？）

診斷腸躁症的一個最大的困難點，是缺乏相應的檢測。不像許多感染症，我們無法有單一的檢查告訴我們：是輪狀病毒感染、是流感病毒感染….等等。 其中最需要區分的，是發炎性腸症（inflammatory bowel disease）。症狀本身很難去區分發炎性腸症與腸躁症，而兩個疾病的治療方式又相當不同。

最初步的篩檢方式為「警示症狀」

六個主要的警示症狀為：大便中有血、夜間症狀（因腸胃道的症狀而醒來）、非預期的體重流失、抗生素使用、有大腸癌的家族史、五十歲之後開始有症狀。[1]
有這些警示症狀的，可能有其他如腸道癌症、發炎性腸症或吸收不良的機會比較高。

儘管如此，單純依靠警示症狀幫助仍有限。這時就會依靠其他的檢查輔助。在美國腸胃科學會（American College of Gastroenterology）的建議中[2]，可以考慮以糞便鈣衛蛋白（fecal calprotectin）、糞便乳鐵蛋白（fecal lactoferrin）以及血液發炎指數（CRP）來排除發炎性腸症。

其中糞便鈣衛蛋白用以偵測發炎性腸症的敏感性與特異性最佳，分別是93%與96%，證據力也最強。乳鐵蛋白的敏感性與特異性則為78%與94%。這兩項檢查只要留糞便就好，作為非侵入性的檢查也非常吸引人。缺點是健保目前沒給付，糞便鈣衛蛋白需要自費$2000左右，乳鐵蛋白大約$700。另外是不是所有醫療院所都有這項檢查。

抽血檢驗中，發炎指數CRP也頗有價值。在一項薈萃分析中，CRP≤0.5 mg/dL的腸躁症患者，僅以≤1% 的機會會是發炎性腸症。優點是檢測結果很快，大部分的醫院應該1~2個小時內會有結果，缺點是需要抽血，且敏感性較差。[3]

參考資料：

1. Utility of red flag symptom exclusions in the diagnosis of irritable bowel syndrome. Whitehead et al., AP & T, 2006
2. ACG Clinical Guideline: Management of Irritable Bowel Syndrome. Brian et al.., AJG, 2021
3. A meta-analysis of the utility of C-reactive protein, erythrocyte sedimentation rate, fecal calprotectin, and fecal lactoferrin to exclude inflammatory bowel disease in adults with IBS. Menees et al., Am J Gastroenterol . 2015 Mar;110(3):444-54

有沒有覺得最近孩子們總是不斷地感冒？門診最近呼吸道感染的孩子、腸病毒的孩子也如雨後春筍般不斷的出現。

從疾管署的傳染病統計資料上，確實也有這樣的趨勢。腸病毒這幾周的全國就診人數已經到了13000多人，流感的人數也仍居高不下。

全國近兩年腸病毒健保門急診就診人次趨勢圖，資料來源：疾管署傳染病統計資料查詢系統，access time: 2023/06/10

這可能跟免疫債（immunity gap）有關。
COVID-19期間，許多非藥物的措施如戴口罩、洗手、隔離等，不僅阻止了COVID-19的傳播，也阻止了呼吸道病毒的傳染。
傳統上，流感、腸病毒等會有季節性。這些孩子在感染的同時，也得到了相應的免疫力。

Lancet. 2022 Nov 12; 400(10364): 1663–1665

如上圖，中線上方為得到感染的人數，下方則為「易感族群的大小」，意即仍欠缺相關免疫力的孩子們。藍綠色為嬰幼兒，紅色是較大的孩子。

隨著新的孩子出生，易感族群增加，中線下方的大小也因此逐漸增加。不過一陣子就會有感染的流行（上方的尖峰），易感族群就會減少，造成一陣一陣季節性的流行。
然而，在COVID-19期間（灰色期間），這些孩子並未得到常見的感染，也因此缺乏相關的免疫力。這些易感族群逐漸累積，在解封的同時很有可能就爆發比以往更嚴重的流行。

希望大家都能順利度過這段時間！

最近A型肝炎忽然紅起來了，這邊為大家複習一下這支病毒。

流行病學

全球可見，但最常見於發展中國家。

台灣早期，特別是山地鄉因衛生環境條件較差，發生流行疫情的風險較高。也因此，自1995年於山地鄉及部分平地鄉等高風險地區實施A肝疫苗接種，並於2018年開始提供幼兒常規接種。在兒童疫苗施打的狀況下，A行肝炎感染率已大幅下降。根據統計，去年全台僅有122例。

A肝傳染性高，幾乎都是透過糞口傳染。傳染途徑可以透過人與人之間的接觸傳染，或是攝入受汙染的食物和水，包括受汙染的貝類、冷凍莓果以及生蔬。在近一半的個案中，無法得知明確的傳染源。

平均潛伏期大約為3週。病毒在潛伏期末期開始通過糞便排出，症狀出現前達到高峰，並在年長者出現黃疸後的2週內緩解。嬰兒糞便中病毒排出的時間較長。因此，病人在臨床症狀明顯前就具有傳染性，並持續到病毒排出停止為止。

臨床症狀

A型肝炎僅會造成急性肝炎。通常不會造成黃疸，臨床症狀與病毒性腸胃炎有時無法區分，特別是年幼孩童身上。6歲以下兒童感染~70%是無臨床症狀或症狀輕微的。

在較年長的青少年或成年人，以及患有基礎肝臟疾病或免疫系統受損的患者中，更有可能出現症狀。它的特徵是急性發熱疾病，突然出現厭食、噁心、不適、嘔吐和黃疸等症狀。該疾病的典型持續時間為7-14天

診斷標準

診斷標準是檢驗對A型肝炎病毒的抗體，特別是anti-HAV IgM。Anti-HAV IgG通常在症狀開始後8週可測量得到，提供長期的保護力。

併發症

幾乎所有的患者都會完全的康復，但偶爾可見嚴重的併發症。在美國兒童急性肝衰竭的原因之中，A型肝炎佔了不到0.5%。在成人急性肝衰竭而死亡的案例中，A型肝炎佔了3%。

另一個併發症為延長性膽汁淤積症候群（prolonged cholestatic syndrome），會在接續的數個月內好好壞壞。患者可能會有搔癢與脂肪吸收不良的狀況，因此需要止癢的藥物與補充脂溶性維生素。這個症候群不會影響任何肝臟合成的功能，並且會在不留下後遺症的狀況下緩解。

治療

目前沒有針對A型肝炎的特效藥，主要還是支持性治療。預防勝於治療，目前A肝疫苗已在常規兒童疫苗之中，成人如果要到高風險區，建議也可以施打喔！

參考資料

1. 疾管署：急性病毒性A型肝炎疾病介紹
2. Nelson Textbook of Pediatrics 21ed., Chap. 385 Viral Hepatitis

隨著胎兒超音波與新生兒超音波變得越來越普遍，意外發現一些新生兒異常的機會也越來越多。最常見被抓到的異常，屬於泌尿道擴張（urinary tract dilation），或常被稱為水腎。泌尿道擴張在所有懷孕中發生的比率為1-2%。

這邊的名詞實在太複雜了，包括水腎（hydronephrosis）、腎盂擴張（pelviectasis）等。我們引用2014年由這方面專家所擬定的共識，將這類的異常統稱為泌尿道擴張（urinary tract dilatation）。該共識會議與會者包括美國放射學院、美國超音波醫學研究所、美國兒科腎臟病學會、胎兒泌尿學學會、母胎醫學學會、兒科泌尿學學會、兒科放射學學會和超音波放射學學會等多家學會並於2021年重新得到更新。

擬定的分類系統（UTD Classification System）是基於六個超音波上的指標，來區辨腎臟是否有異常以及水腎的程度：

• 1）前後腎盂直徑（APRPD）；
• 2）腎盂擴張（中央或周圍）；
• 3）腎實質厚度；
• 4）腎實質外觀；
• 5）輸尿管異常；
• 6）膀胱異常。

大多數還是暫時性/生理性的狀況

最常見的胎兒／新生兒的泌尿道擴張原因是暫時性/生理性的，佔了50-70%。
另兩個常見的原因是腎盂輸尿管接合處阻塞（UPJ obstruction），以及膀胱輸尿管逆流（Vesicoureteral reflux）。

然而，在超音波檢查中，有時很難區別真的有問題的或是暫時性/生理性的。因此，在臨床上，如何追踪這些泌尿道擴張的胎兒和孩童存在著相當大的差異。
這主要是因為我們很難預測哪些孩子將會出現嚴重的泌尿道疾病，並從產後的影像檢查中受益。

不過爸媽也不必太擔心。依照前述幾個超音波上的指標，我們可以大致將這些孩子做分類。大多數的孩童追蹤下來，大約7~9成會自行改善。

泌尿道擴張的UTD分類系統

依照測量的時間點，上面提到的六種超音波指標，專家們將泌尿道擴張區分成3個等級，並依照產前產後而分為產前的A1、A2-3（兩者合併），以及產後的P1、P2、P3。

在2021年的文件中有詳細描述了如何去量測前後腎盂直徑 (APRPD)。測量應選最大徑，且應於脊椎最靠近超音波探頭的時候（產前）或趴著（產後）時測量。
另外也敘述了何謂中央／周邊腎盞擴張（calceal dilatation），有興趣的專業人員可以前往閱讀。

分級與預後之間的關係

UTD的分級系統提供了一個判斷預後的方式。

一篇在波士頓兒童醫院作的單一機構研究（Nelson et al., 2019），收集了494位幼童（0-90天大）的資料。

研究者分析這群孩童組合預後，包括是否有發生泌尿道感染、膀胱輸尿管逆流（VUR）、腎盂輸尿管接合處阻塞 （UPJ obstruction）等。
結果發現，發生組合預後的機率依照UTD的分類而有顯著差異：P0(產後超音波無異常者) 有11.2%發生事件，
最輕微的P1有10.7%，P2有29.3%，而P3有58.8%。

對照另一篇研究（Braga et al., 2018），3年追蹤下來水腎改善的比率，P1為90%，P2為81%，P3為71%。

自從尿液篩檢成為學童健檢的一部分，許多家長會拿著異常的報告來門診評估。我們稍微介紹一下這件事情。

學童健檢使用的是尿液試紙，方便且便宜，但確診仍須以高倍顯微鏡判定，當每個高倍視野下有超過5個紅血球才算有血尿。

根據統計，學齡兒童有3-4%在初次檢驗時被檢驗到有顯微性血尿（意指尿液外觀不明顯但檢驗得出血尿）的狀況，
再重複檢驗時這個比例會降到1%以下。在這些重複檢驗後仍有血尿的孩童中，最後僅不到1/3在六個月之後持續檢驗到血尿的狀況。爸媽聽到這邊應該可以安心一些。

初始評估包括仔細的病史詢問：近期是否有劇烈運動或遭受撞擊？是否有使用特殊藥物或是有相關家族史？是否為肉眼可見的血尿狀況。理學檢查上，則會確認是否有高血壓、結構異常、腹部腫瘤、水腫或心衰竭的症狀。

對於完全無症狀，單純顯微性血尿的孩子，通常間隔兩周以上會再次檢驗，如果持續陽性，才需要後續追蹤。一般而言，孩子可能安排如尿液細菌培養、尿鈣與肌酐酸的比值等檢查。如前所述，許多孩子在追蹤的過程中就不再被檢驗到有血尿的狀況。

在追蹤過程中，如果發現有

• 蛋白尿 (>30mg/dl)
• 紅血球圓柱體 (RBC casts)
• 理學檢查（包括血壓）異常

或已持續顯微性血尿一年以上，則建議給兒童腎臟科進行進一步的追蹤

上個月有個重大的指引公布，那就是美國兒科醫學會（American Academy of Pediatrics）第一次發表了官方的臨床肥胖指引。

指引包括了四份文件：執行摘要、臨床執業指引(clinical practice guideline)，以及兩份證據評估（治療以及併發症）。我只能說非常的大本，光臨床指引就100頁，參考資料有800多筆…

美國兒科醫學會也專門設立的網頁，來放這些文件，並提供相關資源下載，如下面這精美的流程圖。

資料來源：Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Treatment of Children and Adolescents With Obesity (aap.org)

這邊我也會和2018年台灣自己的兒童肥胖指引做比較，針對幾點做討論。

是否「準備好了」是評估的重點

不知道大家在看台灣的兒童肥胖指引時，是否對於裡面的「準備好了」以及「動機式對談」感到困擾？

資料來源：台灣兒童肥胖指引，p. 200

什麼是「動機式對談」，什麼叫做「準備好了」，在台灣的兒童肥胖指引中並未提及。但其實這是臨床人員評估很重要的一環。

在美國兒科醫學會的指引中，特別提及要評估「患者是否準備好要改變（readiness to change）」（章節 IX. C.)，並建議運用「動機式對談（motivational interviewing）」的手法。在治療的環節，也特別挪出一節來談動機式對談（章節XI, C）。

動機式對談其實常見於身心科／心理師的治療之中。但很遺憾的我覺得台灣對於一般科醫師的訓練真的很缺乏這塊，希望大老們能聽到我們的心聲啊~~

如果不曉得如何運用的，或想知道個大概的，美國兒科醫學會的這篇指引其實有列出了大概的架構，包括四個階段以及常用的工具，大家可以參考看看。

定義了高強度健康行為與生活型態治療（IHBLT）

資料來源：Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Treatment of Children and Adolescents With Obesity (aap.org)

你知，我知，大家都知道兒童減重第一線還是行為與生活型態的調整。但到底要怎麼調整？怎麼調整又才真正有效？在這次的指引中，定義了「高強度健康行為與生活型態治療（Intensive Health Behavior and Lifestyle Treatment）」。其中有幾個要件：

1. 至少要26個小時：生活型態的治療「劑量」，以「面對面會談的時間」來計算。隨著劑量的增加，效果越好。證據指出在3~12個月期間，至少要有26個小時，而超過52個小時的效果最為顯著而一致。換言之，每個月至少要有2個小時以上的會談。
2. 面對面：大部分是以團體課程為型態，由社區的健康工作者、營養師、運動專家、物理治療師及社工所帶領。有一些研究開始探討虛擬的形式，看起來相當的有潛力但證據還在累積中。
3. 家庭導向：所有的證據都顯示，家庭的參與比起單獨對孩童的治療更為有效。肥胖往往會影響整個家庭，也因此以家庭為導向的治療有機會改善其他家庭成員的健康。
4. 多面向：幾乎所有的有效治療的證據都包含了健康飲食與體能活動，只是比例和內容的不同。
5. 3~12個月：肥胖並不存在「特效藥」，而是需要長期持續的關注與治療。
6. 2~18歲：證據較多是6歲以上（美國預防醫學服務小組USPSTF的建議），而這份指引認為不少近期的研究顯示治療在2~5歲的族群也有效果。

藥物治療被拿到檯面上來

在2017年台灣的兒童肥胖指引中，仍提到「目前不建議使用藥物作為兒童及青少年肥胖的第一線的治療」。然而在美國兒科醫學會這份指引中，把藥物治療拿到了檯面上。

我直接引述原文：

兒科以及其他第一線醫療人員應該根據藥物的適應症、風險及好處，在健康行為與生活型態的治療之外，提供12歲以上肥胖（BMI ≥95百分位）的青少年減肥藥物作為輔助。

Pediatricians and other PHCPs should offer adolescents 12 y and older with obesity (BMI ≥95th percentile) wt loss pharmacotherapy, according to medication indications, risks, and benefits, as an adjunct to health behavior and lifestyle treatment. (KAS 12)”

藥物的選擇上，其實台灣的兒童肥胖指引大多都已經有整理。包括以下：

• FDA未核可於減重：Metformin、MC4R 促進劑 (eg. setmelanotide)、Topiramate、Phentermine + Topiramate (Qsymia)
• FDA核可於減重（長期）：Orlistat (lipase抑制劑)、GLP-1受器促進劑 (eg. liraglutide、semaglutide）
• FDA核可於減重（短期）：Phentermine

關於藥物，下次有機會再另外開一篇來講。

感想：更多的合作，更完整的評估

其實看完之後，深深覺得兒童減重需要整個社區各方的合作。

對於社區內／院內現有的資源，也沒有完全的了解。

我們應該要，也應該能夠提供更完整而全面的評估與治療選項。

接續上一篇，一位慢性噁心的女孩兒的故事。

在經過詳細的評估與解釋之後，我同時做了幾件事情：

1. 跟爸媽解釋功能性噁心的機轉。問題不完全是腦部，不完全是腸道，而是腸胃跟腦部之間的連結。這方面，可以轉介身心科醫師做評估。認知行為治療已經是功能性腸胃疾患的標準治療之一了（有興趣可以看之前的文章：肚子痛卻被轉給身心科？談認知行為治療在功能性腹痛的角色。）
2. 再次跟神經外科做討論，確定目前的噁心跟腦部的狀況的關係。
3. 我們為這個女孩安排了傾斜床測試，來做為自律神經的評估。

什麼是自律神經失調？

自律神經（autonomic nervous system）是人體的一個神經子系統。相對於我們可以自主控制的神經（體神經 somatic nervous system），自律神經系統是由身體自己調控的，因此得到了它的名字。

自律神經系統由交感神經和副交感神經兩大分支所構成。這兩個分支形成一個平衡機制，它會調整人體内部各項生理功能以適應外界的不斷變化。例如心跳、呼吸、血壓、溫度調整等等。

當這個調控失常了，就稱為「自律神經失調 (dysautonomia)」。自律神經失調可以是局部的，如交感神經失養症（reflex sympathetic dystrophy）。也可以是全身性的，如我們今天要提的，也是最常見的一種自律神經失調：姿勢性直立心搏過速症(Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome, POTS)。

什麼是「直立不耐」與「姿勢性直立心搏過速症」？

再繼續往下之前，由於太多專有名詞且文獻中不斷混用，讓我們介紹一下。

當人類直立時，我們的大腦位於心臟之上，而70%的血液在心臟之下。要透過前述的自律神經以及心血管的代償，才能避免直立後低血壓與意識喪失的狀況。

如果站立或坐姿時出現無法忍受的症狀，且這些症狀在躺下時就消失，這種狀況稱作直立不耐（orthostatic intolerance）。典型的症狀包括：喪失意識、頭重腳輕、頭痛、疲憊、虛弱、噁心等。直立不耐涵蓋了一系列的疾患，包括我們下面要介紹的直立性低血壓（orthostatic hypotension）與姿勢性直立心搏過速。

上圖為兒童姿勢性直立心搏過速的症狀，一路從暈眩、腦霧、腹痛、胸痛、腹瀉都有。資料來源：Boris et al., 2022。

宥於篇幅，我們以表格的方式呈現幾種常見的診斷：

下面也呈現一個姿勢性直立心搏過速的檢查結果。

可以看到心跳（HR）在直立後迅速的增加，但血壓（BP）並無改變。資料來源：Stewart et al., 2018

直立不耐應該怎麼評估？

標準的檢查是傾斜床測試（upright tilt table testing）。在這個檢查中，個案將躺上一張可以調整斜度的床，並接上心跳與血壓的監控。在一段時間的平躺之後，床將慢慢傾斜至60~70度，並監測生理數值以及症狀的變化。

依照各家醫院以及每個醫師的作法不同，檢查時間從10~20分鐘不等。過程中，醫師也有可能給予個案藥物的刺激。

測試的結果

回到我們的女孩兒。

在傾斜床開始直立後，小朋友的心跳從每分鐘90下迅速上升到140~150下，血壓雖有下降但不超過20mmHg。與此同時，開始出現噁心、腹痛與喘的狀況。我們很快的讓孩子恢復平躺，並於一段時間之後症狀就慢慢緩解了。

檢查的結果：姿勢性直立心搏過速。

關於治療，限於篇幅也不在此多做敘述。不過最基本的包括鼓勵水分與鹽分的攝取、姿勢變換時稍微延緩、充足的睡眠與運動等等。另外還是有備用一些止吐的藥物作為備用。

在給予充足的衛教之後，下次回診時已經聽到孩子慢慢地回歸正常的校園生活了。

回到診斷，我想應該還是功能性噁心，但自律神經失調是孩子的誘發因子。在了解並避免這個誘發因子的發生後，症狀自然也就慢慢改善了。另一方面，其實姿勢性直立心搏過速的預後滿不錯的，48%的兒童患者在一年的追蹤期間不再有症狀，而六年的追蹤下這個比率可以超過85%。

特別感謝爸媽願意讓我們分享這個個案，讓更多的人知道有這種狀況。

參考資料：

1. Boris JR, Moak JP. Pediatric Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome: Where We Stand. Pediatrics. 2022 Jul 1;150(1):e2021054945. doi: 10.1542/peds.2021-054945. PMID: 35773520.
2. Stewart JM, Boris JR, Chelimsky G, Fischer PR, Fortunato JE, Grubb BP, Heyer GL, Jarjour IT, Medow MS, Numan MT, Pianosi PT, Singer W, Tarbell S, Chelimsky TC; Pediatric Writing Group of the American Autonomic Society. Pediatric Disorders of Orthostatic Intolerance. Pediatrics. 2018 Jan;141(1):e20171673. doi: 10.1542/peds.2017-1673. Epub 2017 Dec 8. PMID: 29222399; PMCID: PMC5744271.
3. Tao C, Lu W, Lin J, Li H, Li X, Tang C, Du J, Jin H. Long-Term Outcomes of Children and Adolescents With Postural Tachycardia Syndrome After Conventional Treatment. Front Pediatr. 2019 Jun 27;7:261. doi: 10.3389/fped.2019.00261. PMID: 31316954; PMCID: PMC6610301.