接續上一篇，一位慢性噁心的女孩兒的故事。

在經過詳細的評估與解釋之後，我同時做了幾件事情：

1. 跟爸媽解釋功能性噁心的機轉。問題不完全是腦部，不完全是腸道，而是腸胃跟腦部之間的連結。這方面，可以轉介身心科醫師做評估。認知行為治療已經是功能性腸胃疾患的標準治療之一了（有興趣可以看之前的文章：肚子痛卻被轉給身心科？談認知行為治療在功能性腹痛的角色。）
2. 再次跟神經外科做討論，確定目前的噁心跟腦部的狀況的關係。
3. 我們為這個女孩安排了傾斜床測試，來做為自律神經的評估。

什麼是自律神經失調？

自律神經（autonomic nervous system）是人體的一個神經子系統。相對於我們可以自主控制的神經（體神經 somatic nervous system），自律神經系統是由身體自己調控的，因此得到了它的名字。

自律神經系統由交感神經和副交感神經兩大分支所構成。這兩個分支形成一個平衡機制，它會調整人體内部各項生理功能以適應外界的不斷變化。例如心跳、呼吸、血壓、溫度調整等等。

當這個調控失常了，就稱為「自律神經失調 (dysautonomia)」。自律神經失調可以是局部的，如交感神經失養症（reflex sympathetic dystrophy）。也可以是全身性的，如我們今天要提的，也是最常見的一種自律神經失調：姿勢性直立心搏過速症(Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome, POTS)。

什麼是「直立不耐」與「姿勢性直立心搏過速症」？

再繼續往下之前，由於太多專有名詞且文獻中不斷混用，讓我們介紹一下。

當人類直立時，我們的大腦位於心臟之上，而70%的血液在心臟之下。要透過前述的自律神經以及心血管的代償，才能避免直立後低血壓與意識喪失的狀況。

如果站立或坐姿時出現無法忍受的症狀，且這些症狀在躺下時就消失，這種狀況稱作直立不耐（orthostatic intolerance）。典型的症狀包括：喪失意識、頭重腳輕、頭痛、疲憊、虛弱、噁心等。直立不耐涵蓋了一系列的疾患，包括我們下面要介紹的直立性低血壓（orthostatic hypotension）與姿勢性直立心搏過速。

上圖為兒童姿勢性直立心搏過速的症狀，一路從暈眩、腦霧、腹痛、胸痛、腹瀉都有。資料來源：Boris et al., 2022。

宥於篇幅，我們以表格的方式呈現幾種常見的診斷：

下面也呈現一個姿勢性直立心搏過速的檢查結果。

可以看到心跳（HR）在直立後迅速的增加，但血壓（BP）並無改變。資料來源：Stewart et al., 2018

直立不耐應該怎麼評估？

標準的檢查是傾斜床測試（upright tilt table testing）。在這個檢查中，個案將躺上一張可以調整斜度的床，並接上心跳與血壓的監控。在一段時間的平躺之後，床將慢慢傾斜至60~70度，並監測生理數值以及症狀的變化。

依照各家醫院以及每個醫師的作法不同，檢查時間從10~20分鐘不等。過程中，醫師也有可能給予個案藥物的刺激。

測試的結果

回到我們的女孩兒。

在傾斜床開始直立後，小朋友的心跳從每分鐘90下迅速上升到140~150下，血壓雖有下降但不超過20mmHg。與此同時，開始出現噁心、腹痛與喘的狀況。我們很快的讓孩子恢復平躺，並於一段時間之後症狀就慢慢緩解了。

檢查的結果：姿勢性直立心搏過速。

關於治療，限於篇幅也不在此多做敘述。不過最基本的包括鼓勵水分與鹽分的攝取、姿勢變換時稍微延緩、充足的睡眠與運動等等。另外還是有備用一些止吐的藥物作為備用。

在給予充足的衛教之後，下次回診時已經聽到孩子慢慢地回歸正常的校園生活了。

回到診斷，我想應該還是功能性噁心，但自律神經失調是孩子的誘發因子。在了解並避免這個誘發因子的發生後，症狀自然也就慢慢改善了。另一方面，其實姿勢性直立心搏過速的預後滿不錯的，48%的兒童患者在一年的追蹤期間不再有症狀，而六年的追蹤下這個比率可以超過85%。

特別感謝爸媽願意讓我們分享這個個案，讓更多的人知道有這種狀況。

參考資料：

1. Boris JR, Moak JP. Pediatric Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome: Where We Stand. Pediatrics. 2022 Jul 1;150(1):e2021054945. doi: 10.1542/peds.2021-054945. PMID: 35773520.
2. Stewart JM, Boris JR, Chelimsky G, Fischer PR, Fortunato JE, Grubb BP, Heyer GL, Jarjour IT, Medow MS, Numan MT, Pianosi PT, Singer W, Tarbell S, Chelimsky TC; Pediatric Writing Group of the American Autonomic Society. Pediatric Disorders of Orthostatic Intolerance. Pediatrics. 2018 Jan;141(1):e20171673. doi: 10.1542/peds.2017-1673. Epub 2017 Dec 8. PMID: 29222399; PMCID: PMC5744271.
3. Tao C, Lu W, Lin J, Li H, Li X, Tang C, Du J, Jin H. Long-Term Outcomes of Children and Adolescents With Postural Tachycardia Syndrome After Conventional Treatment. Front Pediatr. 2019 Jun 27;7:261. doi: 10.3389/fped.2019.00261. PMID: 31316954; PMCID: PMC6610301.